Browsing by Author "AMIRECHE, Amira"

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    EVALUATION BIOLOGIQUE DE L’EFFICACITE THERAPEUTIQUE ET STRATIFICATION DES FACTEURS DE RISQUE ASSOCIES AU DEVELOPPEMENT DES INHIBITEURS DANS L’HEMOPHILIE
    (2026-01-28) AMIRECHE, Amira
    Introduction L’hémophilie, maladie héréditaire de la coagulation liée à un déficit en facteur VIII (A) ou IX (B) et touchant principalement les hommes, demeure un défi thérapeutique du fait du risque de survenue d’inhibiteurs, anticorps neutralisants qui compliquent le traitement substitutif et alourdissent la prise en charge. Notre étude, menée dans la région d’Annaba, vise à évaluer l’efficacité clinico-biologique des traitements chez les hémophiles, à préciser la prévalence et la typologie des inhibiteurs, et à explorer les facteurs de risque associés dans le contexte régional. Matériels et méthodes L’étude a porté sur 72 patients (52 hémophilie A, 20 hémophilie B) suivis dans plusieurs centres d’Annaba. Les données recueillies étaient d’ordre socio-démographique, clinique, biologique, familial et thérapeutique. Le diagnostic d’hémophilie reposait sur l’allongement du TCK corrigé par plasma normal et le dosage spécifique du facteur déficitaire. La détection des inhibiteurs était réalisée par le test Bethesda. L'analyse génétique incluait la recherche de l'inversion de l'intron 22/1 par PCR. Une analyse univariée puis multivariée par régression logistique a permis d'identifier les facteurs indépendamment associés à la survenue d'inhibiteurs. Résultats et discussion L’hémophilie A était majoritaire (72,2 %) avec prédominance des formes sévères et un diagnostic plus précoce que la B. La consanguinité, plus fréquente dans la B, n’influence pas le risque d’inhibiteurs. L’efficacité thérapeutique s’avère supérieure avec les concentrés plasma-dérivés (moins de saignements, demi-vie prolongée, moindre immunogénicité). La prévalence des inhibiteurs dans l’HA est de 23,1 % (0 % dans la B) ; l’analyse multivariée identifie la sévérité, l’utilisation de concentré recombinant (OR = 7,7), et l’instauration du traitement avant 6 mois (OR = 10,4) comme principaux facteurs de risque. Conclusion Cette étude met en évidence une forte prévalence d’inhibiteurs chez les hémophiles A sévères (23,1 %), principalement de forme persistante. Les principaux facteurs de risque indépendants sont l’utilisation de concentrés recombinants et le début du traitement avant 6 mois. L’efficacité supérieure des concentrés plasma-dérivés, tant sur le contrôle des saignements que sur le risque immunologique, soutient leur préférence chez les patients à haut risque. Nos résultats rappellent la nécessité d’une stratégie thérapeutique personnalisée, orientée par l’évaluation du risque d’inhibiteur et le choix optimal du concentré pour améliorer la prise en charge régionale.